Pemfigo e Pemfigoide

Che sia stato a causa di una scarpa scomoda o di una manovra maldestra in cucina, sarà successo anche a te di ritrovarti con una bolla sulla pelle. Tutti conosciamo la capacità della nostra pelle nel formare piccole o grandi raccolte di liquidi. Le cause più comuni sono, appunto, i traumi. Frizione, ustione o suzione sono fenomeni fisici che portano al distaccamento delle cellule cutanee, creando degli spazi nei quali si infiltra il liquido extracellulare. 

Il risultato sono quelle sacche biancastre a forma di cupola, più o meno resistenti, che se manipolate possono scoppiare e rilasciare il loro contenuto, trasformandosi in erosioni. Queste ultime sono zone in cui la parte più superficiale della pelle,  l’epidermide, è andata persa col tetto della bolla, rivelando la parte sottostante, chiamata derma. A differenza degli strati sovrastanti, nel derma passano i vasi sanguigni che irrorano la nostra pelle. Ecco perché il fondo delle erosioni è solitamente rossastro e può sanguinare. 

Molte meno note sono le gravi malattie dermatologiche caratterizzate dalla continua e improvvisa formazione spontanea di bolle. Le più importanti sono il pemfigo e il pemfigoide, due disordini diversi ma accomunati da alcuni aspetti clinici simili. 

Si tratta di patologie autoimmuni, cioè legate alla produzione di anticorpi contro la nostra stessa pelle. Il danno dovuto al legame di questi autoanticorpi spezza le strutture che tengono insieme le cellule cutanee, producendo quindi la bolla.

Il pemfigoide (o i pemfigoidi, dato che si tratta di un gruppo di entità distinte) è una malattia infrequente, che si manifesta quasi sempre nei pazienti anziani. Gli autoanticorpi del pemfigoide si legano in profondità nell’epidermide, determinando il distacco con il derma. Quindi, il risultato è una bolla piuttosto tesa che tende a rompersi solo se premuta con forza.

Ancora più raro è il pemfigo, dovuto a particolari condizioni genetiche che portano sempre alla produzione di autoanticorpi contro la pelle. A differenza del pemfigoide, però, le strutture sotto attacco sono più superficiali. Questo si traduce nella formazione di bolle molto più fragili. Tant’è vero che è molto difficile individuare le bolle integre e si osservano solo erosioni, a volte anche molto vaste.

Il pemfigoide colpisce prevalentemente la pelle e solo raramente le mucose. Prima delle comparsa delle bolle, le aree di pelle coinvolte dal processo diventano rosse e pruriginose. Le bolle compaiono progressivamente e possono essere piene di siero bianco-giallastro, o piene di sangue rosso-bluastro. Quando si rompono, le erosioni tendono a sanguinare e sono circondate da un orletto, residuo che segna i confini del tetto della bolla.

Il pemfigo colpisce inizialmente le mucose e solo dopo la pelle. Non è raro, infatti, diagnosticare la malattia dopo che il paziente si lamenta della comparsa di continue ferite al cavo orale.

Rispetto al pemfigoide, il pemfigo è una malattia più pericolosa. La rapidità della comparsa delle erosioni e la loro grandezza mettono in serio pericolo la vita del paziente. Possono provocare facilmente squilibri elettrolitici, resi ancora più insidiosi dal fatto che il paziente non riesce ad alimentarsi bene a causa del cavo orale eroso e dolente. 

Entrambe le malattie sono inoltre spesso complicate dalle infezioni di cui sono facile preda le erosioni cutanee. Il problema delle infezioni appare ancora più grave se si considera che le terapie per bloccare la produzione di autoanticorpi hanno effetti immunosoppressivi. In questo modo, il paziente si trova in un equilibrio precario, e il medico deve spesso decidere quale battaglia combattere per curarlo.

La nostra UOC ha una grande esperienza nella gestione delle malattie bollose gravi. Offriamo ai nostri pazienti assistenza completa e tutte le terapie oggi disponibili. Avendo a disposizione posti letto dove ricoverare i pazienti, siamo inoltre in grado di gestire tutte le fasi della malattia, compresa la fase acuta in cui il paziente necessita di trattamenti urgenti e sorveglianza attiva.

Il nostro Centro di Riferimento per Malattie Rare di Interesse Dermatologico potrà successivamente inserire il paziente in un programma di assistenza personalizzato, volto anche alle pratiche per l’esenzione da malattia.

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